Descoberta por cientistas irlandeses poderá levar à cura para a doença de Parkinson

"É um passo para saber o que podemos potencialmente fazer para desenvolver curas."

Friday 14 November, 2014 - CIENTISTAS no Trinity College fizeram uma descoberta importante que irá ajudar a tratar e possivelmente curar a doença de Parkinson.

Os pesquisadores têm examinado o gene da proteína 'Parkin', e como ele controla e repara as células nervosas no cérebro.

O professor Seamus Martin liderou a equipe de cientistas.

Ele disse ao TheJournal.ie "não há dúvida" que a descoberta vai melhorar o tratamento para quem sofre da doença de Parkinson.

"É um passo para saber o que podemos fazer para desenvolver potencialmente curas. Se você não sabe por que algo está quebrado, você não pode corrigi-lo."

Martin disse que, embora possa não ter aplicação imediata, é um passo importante na melhoria do tratamento e, potencialmente, um dia encontrar uma cura.

Embora a mutação de Parkin seja conhecida por levar a uma forma de início precoce da doença de Parkinson por muitos anos, entender o que ela realmente fez dentro das células tem sido difícil de resolver.

Destruição celular
A nova pesquisa descobriu que os danos para a mitocôndria (um componente que ajuda as células a absorver e absorver nutrientes) ativa a proteína Parkin, o que resulta em um de dois resultados diferentes: ou um modo de reparação ou auto-destruição.

Martin disse que sua equipe descobriu que o Parkin tem um mecanismo de destruição pelo qual ele pode "identificar quando as células estão além do seu prazo de validade e se livrar delas".

Esta descoberta é surpreendente e gira em torno de sua cabeça a maneira como nós pensamos que funciona o Parkin. Até agora, nós temos o pensamento de que o Parkin atue como um freio sobre a morte celular nas células nervosas, ajudando a retardar a sua morte. No entanto, os nossos novos dados que sugerem o contrário.

Os resultados sugerem que um dos problemas na doença de Parkinson pode ser a falha para limpar as células nervosas doentes, para abrir caminho para as substituições saudáveis.

O estudo, que foi financiado pela Science Foundation Ireland, foi publicado no renomado internacionalmente journal Cell Reports.

Martin disse que a pesquisa universitária, como esta é um "serviço público importante que é absolutamente essencial" para o desenvolvimento de medicamentos. (original em inglês, tradução Google, revisão Hugo) Fonte: The Journal.ie.

El párkinson revela sus secretos

Investigadores de EE.UU. descubren un nuevo objetivo biológico para tratar el mal e identifican un compuesto que alivia sus síntomas

26 de agosto de 2013 - Investigadores de la Universidad Johns Hopkins, en Estados Unidos, han aportado nueva información sobre qué funciona mal en el cerebro durante el párkinson e identificado un compuesto que alivia los síntomas de la patología en ratones. Sus descubrimientos, que se describen en un artículo que se publica en Nature Neuroscience, también revocan las ideas establecidas sobre el papel de una proteína considerada clave para el progreso de la enfermedad.

«No solo fuimos capaces de identificar el mecanismo que podría causar la muerte celular progresiva en ambas formas de párkinson, hereditaria y no heredada, sino que encontramos que ya existían compuestos que pueden cruzar el cerebro y evitar que esto suceda», dijo Valina Dawson, directora del Departamento de Biología de Células Madre y Programas de Neuroregeneración en la Escuela de Medicina de la Universidad Johns Hopkins.

Décadas de estudios
«Si bien todavía hay muchas cosas que deben suceder antes de que tengamos un medicamento para los ensayos clínicos, hemos dado los primeros pasos prometedores », añade. Dawson y su esposo, Ted Dawson, que han colaborado durante décadas en estudios sobre la cadena molecular de acontecimientos que conducen al párkinson y uno de sus hallazgos fue que el mal funcionamiento de una enzima llamada Parkin etiqueta un grupo de otras proteínas para su destrucción por la maquinaria de reciclaje de la célula. Esto significa que Parkin conduce a la acumulación de las proteínas diana. En el nuevo estudio, los Dawson colaboraron con el Instituto Nacional del Cáncer para desarrollar ratones cuyos genes para una proteína llamada AIMP2 podrían cambiarse a alta velocidad. AIMP2 es una de las proteínas que normalmente marca Parkin para su destrucción, por lo que los ratones modificados genéticamente permitieron al equipo dejar a un lado los efectos de la defectuosa Parkin y los excesos de otras y mirar solo las consecuencias de un exceso de AIMP2.

Las consecuencias fueron que los ratones desarrollaron síntomas similares a los del párkinson a medida que envejecían. Al igual que en los pacientes, las células del cerebro que fabrican dopamina se estaban muriendo. Como AIMP2 es conocida por su papel en el proceso de elaboración de nuevas proteínas, los investigadores pensaron que la muerte celular se debe a problemas con este proceso, pero los investigadores hallaron ahora nuevas respuestas que ofrecen una esperanza. Fonte: La Voz de Galicia.es

Parkinson: cientistas corrigem defeito genético

09/02/2012 - Investigadores da Universidade de Buffalo conseguiram converter em neurónios células da pele de um doente com mutações no gene Parkina, causa genética que estará na origem de 10% dos casos da doença de Parkinson, que afecta 20 mil portugueses, avança o ionline.

Nestes neurónios, escrevem os cientistas na Nature Communications, foi possível introduzir um gene normal e reverter o defeito que leva à morte dos neurónios que produzem dopamina, crucial na actividade dos músculos.

Tiago Fleming Outeiro, investigador nesta área a liderar um departamento de doenças neurodegnerativas na Universidade de Gotinga, destaca ao i terem sido usados neurónios derivados de células de doentes. Esta hipótese surgiu em 2007, quando se demonstrou que era possível converter células humanas adultas em células indiferenciadas e obter células diferentes das de origem, como se fossem células embrionárias. Até aqui era impensável estudar ao nível molecular neurónios de um doente vivo.

“Apesar de serem casos raros, permitiu perceber que há uma ligação clara entre os níveis de dopamina, o neurotransmissor que falta nos doentes de Parkinson, e a Parkina. E o interessante é que, no laboratório, conseguiram corrigir o problema introduzindo Parkina funcional”, diz ao i Outeiro, que também está a fazer estudos com este tipo de células pluripotentes induzidas.

Usando o novo modelo, os cientistas perceberam ainda que as mutações impedem o controlo da produção de uma substância que degrada a dopamina e surge aumentada nos doentes, algo que poderá ser corrigido com novos medicamentos. Fonte: RCM Pharma.pt.

EUA criam neurónio vivo com Parkinson «juvenil»

Cientistas da Universidade de Nova Iorque, em Buffalo, conseguiram desenvolver pela primeira vez em laboratório um neurónio vivo com Parkinson «juvenil», que aparece antes dos 40 anos.

quarta-feira, 8 de Fevereiro de 2012 | O neurónio com a doença foi produzido a partir de células da pele de quatro pacientes, sendo dois saudáveis e dois com a doença.

A partir dessas células, os investigadores desenvolveram as chamadas células estaminais iPS, que podem transformar-se em qualquer célula - incluindo neurónios.

Os neurónios vivos com Parkinson, diferentemente dos neurónios vivos saudáveis, apresentam uma mutação num gene específico que provoca a sua degeneração.

Essa alteração, que acontece no gene parkina, impede o controlo de uma enzima que regula a oxidação de um neurotransmissor chamado dopamina. Com isso, o neurónio oxida e as células degeneram.

O trabalho, publicado na Nature Communications, joga uma luz sobre a doença de Parkinson comprovadamente causado por mutação genética - até 10% no total de casos. Os demais tipos têm causas desconhecidas.

«Os sintomas do Parkinson genético e não genético, no entanto, são os mesmos», diz o neurologista João Carlos Papaterra Limongi, da USP.

Os trabalhos com células iPS começaram em 2007. Desde então, cientistas de todo o mundo têm trabalhado para transformá-las em células ligadas a doenças neurológicas. Isso porque é impossível estudar neurónios vivos humanos, que estão no cérebro e não podem ser retirados.

«Essa é a primeira vez que neurónios humanos ligados à dopamina foram gerados a partir de pacientes com Parkinson com mutações na parkina», diz Jian Feng, principal autor do estudo.

No caso do Parkinson, há um problema adicional que prejudica as pesquisas: os modelos animais não podem ser utilizados porque a doença manifesta-se de maneira diferente.

«Antes, não poderíamos nem pensar em estudar a doença em neurónios humanos», comenta Feng.

«Justamente por isso as células estaminais iPS são tão importantes», explica o neurocientista Stevens Rehen, da UFRJ (Universidade Federal do Rio de Janeiro), que trabalha com esse tipo de célula.

Apesar de os cientistas dos EUA terem estudado um tipo raro da doença, o trabalho pode ajudar a compreender como funciona a mutação do gene parkina.

«Mas ainda é cedo para se falar em tratamento ou cura. As pesquisas com células estaminais estão a começar», lembra o neurologista Arthur Oscar Shelp, da Unesp (Universidade Estadual Paulista).

A pesquisa dos EUA foi financiada pela Fundação Michael J. Fox, criada pelo actor, que recebeu o diagnóstico da doença aos 30 anos. Fonte: Diario Digital.pt.