A dança dos não famosos

Ela é rara, genética, cruel. Provoca movimentos incontroláveis. A doença de Huntington por enquanto não tem cura, mas seus portadores vão à luta para conter sua evolução

21 de setembro de 2013 | RIO - Priscilla pega uma chave e acerta de primeira a fechadura da entrada do prédio. Gargalha pra mim. Sabe que passou num desafio de grau alto. Então abre a porta e joga as pernas para dentro como uma marionete. Mas se estabiliza no hall, apontando para o elevador quebrado. A porta pantográfica, que ela chama de sanfona, deixa vislumbrar um fosso cinzento. Há meses ela precisa subir três lances de uma escada de mármore até o apartamento no último andar. Sorte que, no meio do caminho, existe uma pedra. De tão grudada no edifício, dá para acariciar a pedra da Urca pelo vão dos corredores. Priscilla aproveita a parada estratégica para afastar o cabelo fino do rosto suado. Gargalha de novo, balançando continuamente o corpo para frente e para trás. "Quando chove a água desce pela pedra e vira uma cascata", diz, com a língua um pouco enrolada. "É a mó comédia."

Os poucos que não conhecem Priscilla na redondeza podem até tomá-la por bêbada ou drogada. A garota, ao contrário, está "limpa", como poucos pacientes de Huntington conseguem estar. Ela apresenta a doença em estado puro, sem a maquiagem dos medicamentos para Parkinson e esquizofrenia. A gargalhada não é um rompante de alegria. É mais um sintoma de algo que ela quer desligar dentro de si: um gene desgovernado, um filamento de DNA que a faz passar compulsivamente os dedos pela cabeça e dançar de um lado para o outro, num gingado semelhante ao de uma criança que aprendeu a andar ontem.

Apesar do jeito adolescente, Priscilla vai fazer 31 anos. Desde os 18 lentamente denuncia um mal de família pelo ramo do pai. Sua tataravó, presume-se, tinha Huntington, o bisavô idem, três irmãos do bisavô, três filhos de um deles, a avó Silvia, dois tios-avós, três filhos de uma tia-avó, mais o pai de Priscilla, uma tia e um primo. Na árvore, a mãe dela sublinhou os que apresentaram ou apresentam os sintomas e colocou uma interrogação naqueles que não conseguiu mapear. Cada filho de uma pessoa com Huntington tem 50% de risco de herdar o gene. A doença não faz distinção de gênero. Eles e elas estão na roleta-russa.

Ligia, a mãe de Priscilla, hoje percebe que algumas mudanças de comportamento da filha, como dispersão, "invencionices" e certo descuido na vaidade, já eram sinais da doença. Isso não a impediu de jogar futebol pelo sub-17 do Flamengo, posar como modelo, cursar teatro e fazer testes para minisséries. Priscilla completou a faculdade de jornalismo e engatou em seguida a de turismo, que terminou com dificuldade. Faltavam-lhe memória e coordenação para escrever. Como turismóloga, também não passava credibilidade. Ria muito, balançava o corpo. "Ela não era levada a sério", diz Ligia. Priscilla ensaiou uma depressão.

Nessa altura, Ricardo, o pai, já tinha morrido aos 40 anos, porém de um tumor na garganta. Os tiques eram vistos como tiques, apenas. Diante dos sintomas de Priscilla, o emagrecimento inclusive, um neurologista pediu um teste genético e descobriu na moça o que há 20 anos a ciência conhece bem: o gene 4p16.3. Localizado no cromossomo 4, ele codifica uma proteína chamada huntingtina, que estaria ligada ao desenvolvimento e que todos os seres vivos - até as amebas - temos nas células. Na primeira parte do gene há uma sequência de três nucleotídeos (CAG), que se repete várias vezes. Até 26 repetições, nada de anormal acontece. Entre 27 e 39, existe a tal zona cinzenta, que pode causar Huntington em gerações futuras. A partir de 40 repetições, o proprietário do gene vai manifestar a doença em algum momento - a não ser que morra por outra razão, como o pai de Priscilla. Por algum motivo desconhecido os homens passam mais repetições, adiantando os sintomas dos descendentes, que podem apresentar a versão juvenil.

De tanto pesquisar na internet e ver palestras nas associações, pacientes e cuidadores se acostumam com genes, huntingtina, CAG, alelos, marcadores. E automaticamente perguntam entre si sobre as repetições, como se fossem seu novo RG. "40 é o número gravado em cada célula do meu corpo, lenta mas inexoravelmente, causando danos às células do meu cérebro e conduzindo ao momento em que me tornarei semelhante a minha mãe." O historiador americano Kenneth Serbin, da Universidade de San Diego, assim reagiu à cota genética herdada da mãe. Por um tempo, ele foi Gene Veritas, pseudônimo que o preservava do estigma. No ano passado, "depois de sair do armário" e tornar pública sua vulnerabilidade, intensificou a luta pelas pesquisas biotecnológicas e contra a discriminação genética no trabalho, nos planos de saúde, no dia a dia cambaleante.

Serbin tem 53 anos e está assintomático. Foi uma das estrelas do Congresso Mundial da Doença de Huntington, realizado no Hotel Sheraton do Rio de domingo passado a quarta-feira. Eram 44 cientistas estrangeiros e 5 brasileiros, fora familiares e pacientes. A mineira Maria Gorette saía de uma porta, entrava noutra e abraçava o povo como se conhecesse o código de barras de cada um. Ela foi uma das fundadoras da Associação Brasil Huntington (ABH) e se embrenhou no assunto depois de ver toda sua linhagem marcada pela doença. Gorette perdeu o pai e duas irmãs para o Huntington, a segunda irmã há 40 dias, e desenvolveu um olho clínico que chega a assustar ela mesma: "Tem uma moça aqui que certamente tem a doença, mas não sei se se deu conta". Em 2005, com 49 anos, casada e sem filhos, Gorette decidiu fazer o teste preditivo numa pesquisa da Unicamp após dez sessões de psicoterapia. Conseguiu conter o impulso até então. Em geral, quem tem um parente diagnosticado com a doença logo quer oferecer o braço para a coleta de sangue. Prefere antecipar seu destino, editar as opções de vida, programar se terá descendentes ou se matará a árvore genealógica pela raiz.

Os especialistas sabem que o tranco é grande. A taxa de suicídio entre os portadores de Huntington é de quatro a seis vezes maior que a média. As sessões de terapia tentam dar estofo para um diagnóstico fatídico: ou se tem, ou não se tem. E quem tem convive com uma probabilidade alta de transmitir o mal aos filhos, a menos que o casal selecione embriões sem o gene numa fertilização in vitro.

Gorette não tem, mas não conseguiu se livrar da síndrome do sobrevivente: "Com quem eu ia comemorar, se minhas irmãs estavam morrendo?" Da sobrinhada, só um fez o exame, mantendo o resultado em sigilo para poupar a família da notícia ruim - ou da boa. "Nos casamentos, é impossível não pensar ‘será que eles vão ter filhos?’. Fica sempre uma sombra tenebrosa", diz Gorette.

A doença é classificada como rara e de origem caucasiana. São poucos os casos, portanto, na África e na Ásia. No Brasil, sua prevalência fica entre 7 e 10 casos por 100 mil, mas imagina-se um índice maior porque são muitas as famílias numerosas e mal assistidas clinicamente. Há quem diga que chegou ao País acompanhando os bandeirantes no eixo São Paulo-Belo Horizonte. Mas em redutos como Feira Grande, no interior alagoano, tem incidência altíssima porque primo casa com primo, tio com sobrinha, aumentando para 75% a probabilidade de transmissão do tormento. Em tempo: o tormento se chama Huntington por causa de George Huntington, que o descreveu em 1872. O médico americano observou a doença em famílias de East Hampton, em Nova York, onde trabalhava. Seu nome de batismo foi corea, que significa dança em grego. Também é conhecida como dança de são vito, o santo dos atores, da tempestade, dos epiléticos, dos dançarinos.

Já apresentado a Alexandre Padilha, um projeto piloto de treinamento de funcionários da rede pública para identificar o distúrbio espera sair da gaveta, na esteira do movimento das doenças raras. "Seria ter o reconhecimento do Huntington no SUS", explica Taíse Cadore, presidente da ABH. A pedido da mãe, Taíse não fez o teste para saber se é portadora da herança paterna. Para a mãe, bastava ter um doente em casa, não queria ter a perspectiva de dois. A gaúcha fez questão, no entanto, de insistir com o médico que colocasse no atestado de óbito do pai "morte por paralisia dos órgãos causada por doença de Huntington". Um tio morreu de tristeza, outro de cabeça inchada... "É uma coisa que tu não vê, quero dizer, o diagnóstico correto." Outra luta é para que o SUS cubra o teste genético e deixe a critério da pessoa decidir se quer ou não saber o resultado.

Do congresso no Rio de Janeiro, a proposta mais contundente foi a do trabalho em conjunto com pesquisadores, clínicos e famílias. Mônica Haddad, neurologista da USP e organizadora local do evento, diz que uma meta é melhorar os sinais psiquiátricos, motores e cognitivos em nome de uma melhora no bem-estar. Mas a grande aposta, a lâmina preferida dos laboratórios, é a terapia modificadora da doença, algo que possa postergar o início dos sintomas ou desacelerar sua evolução. Nada à mão ainda, porém mais concreto que a cura. "Uma analogia importante é o acontecido com a aids", diz Monica. "Antigamente se falava em cura, hoje é possível conviver com a doença e manter a qualidade de vida." Nessa linha de raciocínio, o repórter de guerra britânico Charles Sabine, que fez sua apresentação em cima dos claros e escuros da doença, estabeleceu a seguinte analogia: "Nós não somos alguém com falta de sorte, mas parte da evolução da história". Na plateia, Priscilla, a frágil Priscilla, 58 repetições, levantava a mão direita e a voltava para o colo, escorrendo os dedos finos da mão esquerda pelos cabelos delicados. Fonte: O Estado de S.Paulo.

Os imprescindíveis. Os que lutam!