Robin Williams teve demência com corpos de Lewy

Robin Williams teve demência com corpos de Lewy. A notícia não é nova, mas esse detalhe não tinha sido ainda aqui publicado.

Quando Parkinson e demência golpeiam juntos: Os relatórios sugerem que Robin Williams sofreu este duplo golpe cruel

Ambos, demência e Parkinson, afetam cerca de 100.000 britânicos

Robin Williams pode ter sido afetado por esse transtorno medonho

Ele sofria de mal de Parkinson há três anos

18 November 2014 |  Elas são duas das condições mais devastadoras - mas o cruel duplo golpe de ambos, Parkinson e demência, afeta cerca de 100.000 britânicos.

Essas pessoas têm sintomas de Parkinson - movimento lento e problemas com a marcha -, bem como confusão, perda de memória, alucinações e delírios associados à demência.

Eles podem ficar com Parkinson em primeiro lugar, em seguida, desenvolver demência um ano após ou mais tarde - conhecida como demência de Parkinson.

Ou, se a demência é diagnosticada antes ou ao mesmo tempo em que os sintomas de Parkinson se desenvolvem, eles são referidos como tendo "demência com corpos de Lewy”- um tipo de demência que partilha com os sintomas da doença de Alzheimer e de Parkinson.

A demência de Parkinson e demência com corpos de Lewy são o mesmo problema - a diferença é a ordem dos sintomas.

Tem sido relatado que o ator Robin Williams poderia ter sido afetado por esta desordem medonha quando ele tirou a própria vida neste verão.

Ele sofria de mal de Parkinson há três anos - então na última semana um relatório do patologista vazou e revelou que havia difundida demência do corpo de 'Lewy" em seu cérebro.

Corpos de Lewy são minúsculos aglomerados de proteínas anormais produzidas pelo cérebro quando suas células não estão funcionando corretamente.

Eles causam problemas de memória, embora estes não tendam a ser tão grave como a doença de Alzheimer - que está ligada a um acúmulo da proteína beta-amilóide.

Outra diferença fundamental é que a demência de corpo de Lewy afeta as regiões do cérebro responsável pela visão, causando alucinações poderosas, pesadelos e problemas de sensibilização espacial.

Estudos sugerem que até 80 por cento das pessoas com Parkinson irá desenvolver demência de Parkinson.

O professor David Burn, diretor clínico da instituição filantrópica Parkinson do Reino Unido, diz: "As pessoas com Parkinson já terão corpos de Lewy na parte inferior do cérebro, que controla o movimento.

"Na demência de Parkinson, os corpos de Lewy espalham-se para as áreas envolvidas na memória, cognição e visão.

"Para o paciente com demência com corpos de Lewy, o problema começa na parte superior do cérebro e se espalha para baixo -. Eles tendem a ir ao médico com problemas cognitivos, em seguida, desenvolvem Parkinson ou ambos simultaneamente".

Aos 50 anos, a doença mais provavelmente comece como Parkinson. A demência com corpos de Lewy geralmente afeta pessoas de 70 anos, diz Ian McKeith, professor de psiquiatria de velhice na Universidade de Newcastle e presidente da Sociedade de Corpos de Lewy.

O diagnóstico é geralmente através de uma varredura do cérebro que testa para a dopamina, uma substância química que tem menos nas pessoas com Parkinson e demência de corpos de Lewy.

Os sintomas variam - mas é um duro golpe para os pacientes, diz o professor Burn.
Margaret Kelly concordaria. Seu marido Reggie, 76, um ex gerente de supermercado, 3 filhos, foi diagnosticado com demência de Lewy corpo em 2009, quando ele tinha 71 anos.

Até 80 por cento das pessoas com Parkinson irá desenvolver demência de Parkinson

"Toda forma de doença de Alzheimer é cruel, mas eu acho que isso é o mais cruel ', diz Margaret, 75, a partir de North-East London.

"Reggie era um homem tão em forma. Agora ele é como um bebê. Ele não pode falar e ele é tão confuso que não me conhece mais."

Quatro anos antes de seu diagnóstico, Reggie não podia mover as pernas longe da pia ao lavar-se.
Margaret então começou a notar mudanças em seu comportamento - ele iria se tornar apático e sem expressão, às vezes.

A GP (clínico geral) diagnosticou depressão, mas os antidepressivos não ajudam.

Reggie passou a desenvolver um andar arrastado, e, em 2006, um neurologista diagnosticou Parkinson.

A medicação ajudou controlar esses sintomas, mas, em 2009, o comportamento de Reggie mudou drasticamente.

"Ele ficou muito agressivo", diz Margaret.

"Ele ia destruir o galpão procurando uma chave de fenda. Ele nunca iria admitir que não conseguiria se lembrar onde estava."

Testes de memória mostraram sinais de demência de corpos Lewy. À esta altura, Reggie começou a ter alucinações, algumas das quais eram horríveis.

Desde seus 40 anos, ele sofria com pesadelos e síndrome das pernas inquietas - a necessidade de movimentar as pernas durante a noite.

Pensa-se que pode haver uma ligação entre distúrbios do sono, mal de Parkinson e corpos de Lewy.
A causa de demência do corpo de Lewy é em grande parte desconhecida, mas o risco aumenta com a idade. Ambos, demência dos corpo de Lewy e doença de Parkinson, são ligeiramente mais comuns em homens.

Aos pacientes podem ser prescritos medicamentos e inibidores da colinesterase de Parkinson, tais como Aricept e Exelon.

Estes particularmente ajudam com alucinações, diz o professor McKeith. O diagnóstico correto é fundamental, como algumas drogas de Parkinson podem piorar as alucinações.

Apesar dos especialistas estarem bem cientes da demência e Parkinson por corpos de Lewy, GPs e público estão menos.

Um estudo americano descobriu que a metade dos pacientes com demência do corpo de Lewy viu o médico mais de dez vezes antes do diagnóstico.

Os sintomas motores do Parkinson podem mascarar problemas cognitivos.

E alucinações, delírios e problemas de movimento não são normalmente associados com a demência, como Bridget Hunt descobriu depois que sua mãe Rose desenvolveu demência de corpos de Lewy.

"Nunca pensei que poderia ser a demência por causa das alucinações", diz Bridget, 60 anos, de York. Rose começou a ver as coisas no início dos 70 anos.

Outros sintomas incluídos que lutam para somar, complicando, um tremor no braço e problemas de sensibilização espacial.

Em 80, ela finalmente foi diagnosticada com demência de corpos de Lewy. O Aricept desacelerou a doença, mas sua desorientação crescente é difícil testemunhar, diz Bridget.

Enquanto Rose ainda vive em casa, Reggie se mudou para uma casa de cuidados em 2011, após uma queda grave. Margaret, que é deficiente, o visita todas as semanas.

'Eu quero desesperadamente levá-lo para casa ", diz ela. "Ele não é o mesmo homem que eu conhecia, mas ainda temos ele."

Para mais informações e suporte, entre em contato Research UK de Alzheimer (0300 111 5555, alzheimersresearchuk.org) ou Sociedade de Alzheimer (0300 222 11 22, alzheimers.org.uk). (original em inglês, tradução Google, revisão Hugo) Fonte: Daily Mail.uk.

A Doença de Parkinson é uma entidade de doenças?

MARCH 17, 2014 - Ouvimos falar muitas vezes da doença de Parkinson atualmente. Esta é certamente uma doença neurológica muito comum que afeta cerca de 6 milhões de pessoas em todo o mundo. A doença é caracterizada por uma perda seletiva dos neurônios dopaminérgicos em certas partes do cérebro. Isso causa rigidez muscular, tremores, bradicinesia (lentidão de movimentos) e problemas de postura.

Décadas de pesquisa trouxeram alguns tratamentos que podem retardar o aparecimento da doença de Parkinson e tentar contrabalançar o déficit de dopamina endógena. Infelizmente, nós ainda não temos um tratamento capaz de impedir a morte neuronal e fornecer cura para a doença.

Os atuais tratamentos convencionais para a doença de Parkinson foram introduzidos cerca de trinta anos atrás. Eles se concentraram em sistemas de dopamina e sintomas motores da doença avançada, e incluiu a dopaterapia com agonistas da dopamina e a selegilina monoamina oxidase B. Mais agonistas e inibidores foram introduzidos ao longo dos anos, mas a abordagem de base não se alterou. Doença de Parkinson ainda é uma condição séria que leva à deficiência. Alvos moleculares mais recentes, bio- marcadores e melhor compreensão dos mecanismos moleculares desta doença são necessários.

O fato de que a nossa compreensão da doença de Parkinson ser bastante limitada está claramente indicada pelo fato de que nem todos os pacientes respondem aos tratamentos existentes, tais como a levodopa, importante precursor da dopamina na prática clínica. Parte da resposta para a pergunta do por que alguns pacientes respondem aos tratamentos existentes e os outros não, reside no fato de que a doença de Parkinson é realmente um termo genérico para uma série de condições com sintomas semelhantes. O diagnóstico da doença ainda é baseada na definição descritiva apresentada por James Parkinson há quase 200 anos. As condições abrangidas por esta descrição, no entanto, não são as mesmas e podem ser causadas por diferentes fatores genéticos e ambientais. Isto tem implicações óbvias para o desenvolvimento e aplicação de todas as drogas possíveis que visam a doença.

Pequena porção (cerca de 10 %) dos casos, todos de Parkinson, estão relacionadas com a genética. As mutações em vários genes foram identificadas como fatores de risco para o desenvolvimento da condição. O envolvimento dos três genes, Parkin, PINK1 e DJ1, na patogênese da doença parece estar ligado às suas propriedades neuroprotetoras. Elas codificam as proteínas que neutralizam o stress oxidativo, evitam danos ao ADN mitocondrial e são essenciais para o trabalho efetivo do sistema ubiquitina - proteassoma. No entanto, este não é específico para a doença de Parkinson. Estes três produtos de genes desempenham um papel igualmente importante em um amplo espectro de doenças neurodegenerativas. Existe algo mais específico que pode causar a doença de Parkinson, em vez de qualquer outra neurodegeneração, em seres humanos ou animais ?

Parece que patogênese da doença de Parkinson exige não só a suscetibilidade genética, mas também exposições ambientais a substâncias químicas nocivas e envelhecimento. Os fatores genéticos não são suficientes para causar a doença. Em 90 % dos casos, a doença é esporádica, sem qualquer base genética clara.

As evidências atuais sugerem que o estresse oxidativo, a agregação da proteína anormal e disfunção mitocondrial são possíveis gatilhos iniciais de morte celular na doença de Parkinson. A doença de Parkinson pode ser induzida por toxinas MTPT mitocondrial e do seu metabolito MPP +, bem como pesticidas rotenona e paraquat em animais e seres humanos.

Corpos de Lewy são agregados anormais de proteínas observados no interior das células nervosas dos pacientes de Parkinson. A formação de alfa-sinucleína e inclusões tau em corpos de Lewy em certos neurônios é a característica anatômica mais distintiva da doença. A morte celular na doença de Parkinson está ligada tanto ao estresse oxidativo e à acumulação de alfa-sinucleína. O acúmulo anormal de alfa-sinucleína também pode produzir dano oxidativo tanto de mitocôndrias e de dopamina.

No entanto, nem os corpos de Lewy, nem a alfa-sinucleína e inclusões tau são exclusivos para Parkinsonismo. Eles são vistos no largo espectro de outra condição neurológica geralmente classificadas como sinucleopatias, tauopatias e desordens do corpo de Lewy com base na presença das características acima referidas. Na doença de Parkinson, estas características patológicas individuais podem estar presentes em alguns pacientes e ausentes nos outros.

Parece que mais categorias diagnósticas serão necessárias no futuro para caracterizar adequadamente as sub-classes de doença de Parkinson. O que agora é chamado de "Parkinsonismo "pode incluir Síndrome clínica de Parkinson, Doença de corpos de Lewy Parkinson, vários distúrbios de corpo de Lewy e sinucleinopatias e taupatias com várias etiologias.

O Queen Square Brain Bank para Doenças Neurológicas (QSBB) emitiu a lista de critérios que devem ser utilizados para o diagnóstico clínico da doença de Parkinson. Ele inclui (a) diagnósticos clínicos critérios, (b) os testes genéticos para mutações no gene da alfa-sinucleína SNCA em pacientes com história familiar de doença; mutações em repetições ricas em leucina quinase 2 (LPRK2 ) e glucocerebrosidase (GPA) em pacientes esporádicos; testes de Parkin, PINK1 e DJ-1 em pacientes com início precoce da doença, com testes adicionais de vários genes se aparecem, (c) o painel negativo de vários testes (neuroimagem), e (d) resposta à levodopa. Esta lista não constitui por si uma manifestação do fato de que a doença de Parkinson possa ser causada ou desencadeada por uma variedade de fatores e, portanto, não pode ser considerada como apenas uma única doença.

Nos diagnósticos de Parkinson, a análise de DNA deve se tornar um elemento obrigatório. Melhoria da sub-tipagem com base em dados genéticos pode melhorar a previsão da possível evolução da doença. A tulipa vermelha, um símbolo da doença, deve consolidar os esforços dos pesquisadores e clínicos no desenvolvimento e aperfeiçoamento de terapias para exterminar esta doença devastadora. (original em inglês, tradução Google, revisão Hugo) Fonte: Brain Blogger, com referências.

Corpos de Lewy não considerados como sendo a principal causa de morte celular em Doença de Parkinson

11 Jan 2012 - A patologia da doença de Parkinson é caracterizada por uma perda de neurônios produtores de dopamina na substância negra (SN), uma área do cérebro associada com o controle motor, juntamente com o desenvolvimento de α-sinucleína (αS), proteína na forma de corpos de Lewy nos neurônios que sobrevivem. A disseminação da patologia dos corpos de Lewy leva ao progresso, juntamente com o avanço clínico da doença de Parkinson, embora estudos recentes sugerem que eles não sejam a causa da morte celular tóxica. Um novo estudo publicado no The Journal of Parkinson Disease, não encontra apoio para um papel patogênico primário dos corpos de Lewy, uma vez que nem a sua distribuição nem a densidade estão associados com a gravidade da perda de células da substância negra. (em inglês, traduzido por Hugo) Fonte: Medical News Today.